Hội chứng não - định khu tổn thương

GS NGUYỄN VĂN CHƯƠNG

I. CƠ SỞ CHẨN ĐOÁN ĐỊNH KHU

- Hệ thần kinh có đặc điểm giải phẫu chức năng đặc trưng là sự biệt hóa rất cao. Mỗi một vùng giải phẫu của hệ thần kinh khi bị tổn thương sẽ xuất hiện những rối lọan chức năng trên lâm sàng biểu hiện là những hội chứng hoặc triệu chứng nhất định, căn cứ vào đó, với kỹ năng thăm khám lâm sàng điêu luyện, với kiến thức tổng hợp, với tư duy lâm sàng nhậy bén và sắc sảo các chuyên gia sẽ suy luận ngược lại và xác định được vị trí vùng tổn thương. Phương pháp luận đó được gọi là “Chẩn đoán định khu” .

- Chẩn đoán định khu là môn khoa học về phương pháp xác định vùng tổn thương trong hệ thần kinh. Đây là phương pháp tiếp cận chẩn đoán xác định vị trí ổ bệnh lý chứ không phải xác định những trung tâm chức năng sinh lý. Chẩn đóan định khu là công việc rất đặc trưng trong tư duy lâm sàng thần kinh. Dựa trên cơ sở kiến thức giải phẫu, sinh lý, căn cứ vào các triệu chứng và hội chứng trên lâm sàng và các kết quả chẩn đoán bổ trợ, trong đa số trường hợp, có thể chẩn đoán vị trí ổ tổn thương chính xác tới vài milimet (Đặng Đình Huấn).

- Trên lâm sàng, chẩn đoán định khu có vai trò rất to lớn như sau:

+ Là cơ sở để các bác sĩ cho chỉ định các phương pháp chẩn đoán bổ trợ được chính xác, nhất là chỉ định các vị trí cần được khaỏp sát bằng chẩn đoán hình ảnh.

+ Dựa vào chẩn đoán định khu tổn thương mà các nhà ngoại khoa thần kinh có thể lập kế hoạch cho chương trình phẫu thuật một bệnh nhất định của mình.

+ Góp phần xác định được phần nào bản chất của một quá trình bệnh lý.

+ Giúp các nhà lâm sàng có thể tiên lượng được tiến triển của bệnh...

- Một chẩn đoán chuyên ngành thần kinh không thể không có phần chẩn đoán định khu.

II. CHẨN ĐOÁN ĐỊNH KHU TỔN THƯƠNG NÃO

2.1. TỔN THƯƠNG VỎ NÃO

2.1.1. Tổn thương thùy trán

2.1.1.1. Tổn thương hồi trước trung tâm (gyrus praecentralis) còn gọi là hồi trán lên (có hai triệu chứng đặc trưng):

- Liệt nửa người toàn thể (chân năng hơn tay nếu tổn thương phần trên, tay nặng hơn chân nếu tổn thương phần dưới hồi trán lên) hoặc từng phần chi thể bên đối diện. Trong trường hợp liệt từng phần, nếu chỉ liệt chân là do tổn thương 1/3 trên của hồi, chỉ liệt tay là do tổn thương 1/3 giữa của hồi và chỉ liệt 1/4 dưới mặt là do tổn thương 1/3 dưới của hồi. Cũng có khi không liệt mà chỉ có tăng phản xạ gân xương.

- Co giật kiểu động kinh (có hể là cơn Bravais - Jackson) ở nửa người bên đối diện. Bệnh nhân bị co giật phần chi thể bị liệt, trong nhiều trường hợp co giật bắt đầu ở một chi sau đó chuyển sang các khu vực khác cùng bên theo trật tư như các trung tâm vận động được sắp đặt trên hồi. Người ta gọi sự lan truyền đó của co giật là hành trình Jackson.



2.1.1..2. Tổn thương hồi trán II

-Tổn thương phần sau hồi trán II gây các triệu chứng sau ở nửa người bên đối diện:

+ Tổn thương kích thích gây quay đầu - mắt về phia đối diện (Déviation conjugeé).

+ Tổn thương hủy hoại gây quay đầu mắt về phía bán cầu có ổ tổn thương.

- Tổn thương vùng giữa hồi trán II và hồi trán lên bán cầu trội gây mất viết.

2.1.1.3. Tổn thương hồi trán III bán cầu trội

Tổn thương phần sau của hồi trán III gây mất vận động ngôn ngữ (diện Broca).

2.1.2. Tổn thương thùy đỉnh

2.1.2.1. Tổn thương hồi sau trung tâm (gyrus postcentralis) còn gọi là hồi đỉnh lên, có các triệu chứng sau ở nửa người bên đối diện:

- Giảm hoặc mất cảm giác ở một nửa người (cũng có khi chỉ ở một chi = monohypesthesia).

- Các cơn dị cảm.

2.1.2.2. Tổn thương hồi trên bờ (phía sau - dưới thùy đỉnh bán cầu trội = diện 40) gây mất sử dụng động tác (apraxia).

2.1.3. Tổn thương thùy thái dương

2.1.3.1. Tổn thương phần sau hồi thái dương trên (hồi thái dương I) bán cầu trội (diện 41, 42 hay vùng Wernike) gây mất ngôn ngữ giác quan (hay mất ngôn ngữ Wernike).

2.1.3.2.. Tổn thương vùng sau hồi thái dương giữa và dưới (hồi thái dương II, III, diện 37) gây rối loạn ngôn ngữ quên.

2.1.4. Tổn thương thùy chẩm

2.1.4.1. Tổn thương vùng trước thùy chẩm bán cấu trội(diện 19 và 39) gây mất đọc.

2.1.4. 2. Tổn thương hồi chêm, vùng khe cựa (Sulcus calcarinus)

Khi tổn thương gây những cơn rối loạn nhận thức thị giác kéo dài khỏang 5 -15 phút cụ thể như sau:

- Kích thích gây ám điểm (thường là ảo thị) thóang qua ở dạng đom đóm mắt, thấy sơ đồ pháo đài (Fortification à la Vauban), đốm lửa hình sao, ánh sáng lóa, điểm sáng sau đó là đám tối.

- Phá hủy gây bán manh (mất một phần thị trường) cùng tên hai bên phía đối diện với tổn thương. Nếu tổn thương vùng khe cựa gây bán manh góc (tổn thương diện 17), tổn thương góc trên gây bán manh dưới và ngược lại, tổn thương góc dưới gây bán manh trên.

2.2. TỔN THƯƠNG DƯỚI VỎ

2.2.1. Tổn thương bao trong

- Liệt nửa người và

- Liệt dây VII kiểu trung ương (cùng bên liệt) bên đối diện với ổ tổn thương.

2.2.2. Tổn thương đồi thị (gây hội chứng ba nửa ở bên đối diện với ổ tổn thương)

- Mất các loại cảm giác nửa người.

- Bán manh cùng tên với bên liệt.

- Mất phối hợp vận động (nguyên nhân cảm giác) nửa người.

2.2.3. Tổn thương nhân xám trung ương (chủ yếu là liềm đen) gây hội chứng Parkinson.

2.2.4. Tổn thương nhân xám trung ương (chủ yếu là cựu thể vân) gây múa vờn (Athetose).

2.2.5. Tổn thương nhân xám trung ương (chủ yếu là tân thể vân) gây múa giật (Chorea).

2.3. ĐỊNH KHU TỔN THƯƠNG THÂN NÃO

Các tổn thương thân não một bên gây các hội chứng giao bên trên lâm sàng với đặc điểm:

- Bên ổ tổn thương: có tổn thương dây thần kinh sọ não kiểu ngoại vi.

- Bên đối diện: có rối loạn vận động, cảm giác nửa người.

2.3.1. Tổn thương cuống não một bên

2.3.1.1. Tổn thương phần chân cuống não gây hội chứng WEBER :

- Bên ổ tổn thương có: liệt dây III kiểu ngoại vi.

- Bên đối diện có: liệt nửa người kiểu trung ương.

2.3.1.2. Tổn thương phần giữa cuống não gây hội chứng BENEDIKT:

- Bên tổn thương có liệt dây III kiểu ngoại v i.

- Bên đối diện có: mất cảm giác và hội chứng ngoại tháp nửa người.

2.3.1.3. Tổn thương phía trên của cuống não gây hội chứng FOVIILE I (cuống não):

- Bên tổn thương có: bệnh nhân luôn quay mắt - đầu về bên tổn thương.

- Bên đối diện có:

+ Liệt dây VII kiểu trung ương.

+ Liệt nửa người

2.3.1.4. Tổn thương bó dọc sau của cuống não gây mất phối hợp vận động nhãn cầu, không liệt cơ vận nhãn.

2.3.1.5. Tổn thương nhân mái - củ não sinh tư gây liệt liếc dọc.

2.3.2. Tổn thương cầu nãomột bên

2.3.2.1. Tổn thương phía sau trêncầu não

- Bên tổn thương: liệt các cơ nhai, có hội chứng tiểu não.

- Bên đối diện: mất cảm giác đau và nhiệt độ.

2.3.2.2. Tổn thương phần trước của cầu não gây hội chứng MILLARD - GUBLER

- Bên tổn thương: liệt dây VII kiẻu trung ương.

- Bên đối diện liệt nửa người kiểu trung ương.

2.3.2.3. Tổn thương phía trên của cầu não gây hội chứng FOVILLE II (Foville cầu não trên)

- Bên tổn thương: không có triệu chứng

- Bên đối diện:

+ Liệt dây VII trung ương.

+ Luôn quay mắt - đầu về bên đối diện (bên liệt).

+ Liệt nửa người kiểu trung ương.

2.3.2.4. Tổn thương phần trước dưới của cầu não gây hội chứng FOVILLE III (Foville cầu não dưới).

- Bên tổn thương: Liệt dây VII kiểu ngoại vi.

- Bên đối diện:

+ Quay đầu – mắt về bên đối diện với tổn thương (bên liệt).

+ Liệt nửa người.

2.3.2.5. Tổn thương góc cầu tiểu não một bên.

- Bên tổn thương:

+ Liệt các dây thần kinh sọ: liệt dây VII ngoại vi, tổn thương dây V, VI, VIII.

+ Có hội chứng tiểu não.

- Bên đối diện: liệt và/ hoặc rối loạn cảm giác nửa người bên đối diện.

2.3.3. Tổn thương hành não một bên

2.3.3.1. Tổn thương phần bên của hành nãogây hội chứng SCHMIDT

- Bên tổn thương: tổn thương dây IX, dây X.

- Bên đối diện: liệt nửa người kiểu trung ương.

2.3.3..2. Tổn thương phần trước của hành não gây hội chứng JACKSON

- Bên tổn thương: liệt dây IX, X, XII.

- Bên đối diện: liệt nửa người kiểu trung ương.

2.3.3.3. Tổn thương phần sau bên hành não gây hội chứng WALLENBERG

- Bên tổn thương:

+ Tổn thương dây thần kinh sọ: IX, X, V.

+ Hội chứng Claud – Bernard – Horner

+ Hội chứng tiểu não.

- Bên đối diện: rối loạn cảm giác đau và nhiệt.

2.4. TỔN THƯƠNG TIỂU NÃO

2.4.1. Tổn thương thùy giun tiểu não gây triệuc chứng ở cả hai bên cơ thể:

- Rối loạn thăng bằng khi đi, đứng.

- Rung giật nhãn cầu (Nystagmus).

3.4.1. Tổn thương bán cầu tiểu não gây các triệu chứng cùng bên

- Mất phối hợp vận động.

- Mất điều chỉnh.

- Run khi vận động chủ ý, khi chạm đích.

- Giảm trương lực cơ.

- Rối loạn tiếng nói, chữ viết...

3. CHẨN ĐOÁN ĐỊNH KHU TỔN THƯƠNG TỦY SỐNG

- Chân đoán định khu tổn thương tủy sống nhằm xác định vị trí tổn thương trên mặt cắt ngang và trên chiều dọc (chẩn đoán mức tổn thương) của tủy sống.

3.1. CHẨN ĐOÁN ĐINH KHU MỨC TỔN THƯƠNG TỦY SỐNG

3.1.1. Căn cứ quan trọng phục vụ chẩn đoán

Trong thực hành lâm sàng, chẩn đoán định khu mức tổn thương tủy sống rất có ý nghĩa trong việc đánh giá tiên lượng và chỉ định điều trị.

Để thuận tiện cho việc chẩn đoán định khu có một số nguyên tắc quan trọng sau:

- Xác định kiểu liệt (trung ương hay ngoại vi) ở chân và tay

+ Liệt tay và chân kiểu trung ương = tổn thương trên phình tủy cổ

+ Liệt tay kiểu ngoại vi, chân kiểu trung ương = tổn thương tại phình tủy cổ (C5 - D1).

+ Liệt chân kiểu trung ương = tổn thương trên phình thắt lưng.

+ Liệt chân kiểu ngoại vi = tổn thương tại phình thắt lưng (L1 – S2).

+ Không liệt, chỉ có rối loạn cơ vòng và cảm giác vùng yên ngựa = tổn thương chóp tủy.

- Thăm khám phản xạ

+ Phản xạ bình thường nếu trung tâm không bị tổn thương.

+ Phản xạ mất nếu trung tâm bị tổn thương.

+ Phản xạ tăng nếu tổn thương trên trung tâm.

- Căn cứ vào cảm giác xác định mức tổn thương (quan trọng và chính xác nhất)

+ Đai vai = C3, C4.

+ Mặt ngoài cánh tay = C5.

+ Mặt trong cánh tay = D1, D2.

+ Mặt ngoài cẳng tay = C6.

+ Mặt trong cẳng tay = C8.

+ Mặt ngoài bàn tay (phía quay) = C6.

+ Phần trong bàn tay (phía trụ) = C8

+ Ngang núm vú = D4.

+ Ngang bờ sườn = D 8

+ Ngang rốn = D10.

+ Ngang nếp bẹn = L1

+ Mặt trước đùi = L2, L3, L4.

+ Mặt trước trong cẳng chân = L4.

+ Mặt trước ngoài cẳng chân = L5.

+ Sau trong cẳng chân = S2.

+ Sau ngoài cẳng chân = S1.

+ Sau đùi = L2, L3, L4, L5.

+ Vùng yên ngựa = S3, S4, S5.

Lưu ý:

- Sự phân bố cảm giác của các rễ thần kinh theo kiểu lợp ngói, dải nọ phủ lên dải kia, nên khu trú của quá trình bệnh lý thực sự sẽ nằm trên vùng mất cảm giác tương ứng một khoanh đoạn.

- Khi có kích thích rễ thần kinh (tăng cảm, đau rễ, dị cảm...) thì khoanh da có đau rễ tương ứng trực tiếp với khoanh tủy bị tổn thương.

3.1.2. Tổn thương tủy cổ hai bên

- Tổn thương mức C3 – C4 (trên phình tủy cổ):

+ Liệt tứ chi kiểu trung ương

+ Rối loạn cảm giác từ cổ xuống.

+ Rối loạn cơ vòng kiểu trung ương.

- Tổn thương tủy cổ mức C5 – D1 (tại phình tủy cổ):

+ Liệt hai tay kiểu ngoại vi, hai chân kiểu trung ương.

+ Rối loạn cảm giác từ vai xuống.

+ Rối loạn cơ vòng.

3.1.3. Tổn thương tủy lưng (khoanh tủy tổn thương tương ứng dải da RL cảm giác trên cùng):

+ Liệt trung ương hai chân.

+ Rối loạn cảm giác kiểu đường dẫn truyền từ ngực (hoặc bụng) xuống.

+ Rối loạn cơ vòng.

3.1.4. Tổn thương phình thắt lưng:

+ Liệt ngoại vi hai chân.

+ Rối loạn cảm giác từ nếp bẹn trở xuống.

+ Rối loạn cơ vòng.

3.1.5. Tổn thương nón tủy sống (chóp tủy)

+ Không có rối loạn vận động.

+ Có rối loạn cơ vòng kiểu ngọai vi.

+ Rối loạn cảm giác vùng yên ngựa, (S3, S4, S5) thường là mất cảm giác.

3.1.6. Hội chứng đuôi ngựa:

- Hội chứng đuôi ngựa cao (hay trên hay hội chứng đuôi ngựa toàn bộ, tổn thương từ L1 đến S5).

+ Liệt ngoại vi hai chi dưới.

+ Rối lọan cảm giác ở mông và hai chi dưới.

+ Rối loạn cơ vòng kiểu ngoại vi.

- Hội chứng đuôi ngựa giữa (tổn thương từ L3 – S5).

+ Liệt gấp, duỗi cẳng chân.

+ Liệt hoàn toàn bàn và ngón chân.

+ Rối loạn cảm giác mông, mặt sau đùi, toàn bộ cẳng chân và toàn bộ bàn chân.

+ Rối loạn cơ vòng kiểu ngoại vi.

- Hội chứng đuôi ngựa thấp (hay dưới, tổn thương từ S3 đến S5).

+ Rối loạn cảm giác vùng yên ngựa (thường có kèm theo đau và dị cảm).

+ Rối loạn cơ vòng kiểu ngoại vi.

3.2. CHẨN ĐOÁN ĐỊNH KHU MẶT CẮT NGANG TỦY SỐNG

3.2.1. Tổn thương sừng trước tủy sống (sừng vận động).

- Liệt kiểu ngoại vi khoanh tủy bị tổn thương.

- Giật bó sợi cơ

- Không có rối loạn cảm giác

- Ví dụ: bệnh viêm tủy xám cấp tính (Poliomyelitis anterior acuta).

3.2.2. Tổn thương sừng sau tủy sống (sừng cảm giác)

- Rối loạn cảm giác các khoanh da tương ứng kiểu phân ly (rối loạn cảm giác đau nhiệt, cảm giác cơ khớp, sờ bình thường).

3.2.3. Tổn thương sừng bên (sừng thực vật - dinh dưỡng).

- Thường gặp rối loạnvận mạch, bài tiết, dinh dưỡng của lông, tóc, móng ở vùng da tương ứng.

- Ví dụ: chín mé không đau, teo cơ, loạn dưỡng da, biếu đổi lônng, tóc, móng.

3.2.4. Tổn thương sừng sau

- Rối loạn cảm giác kiểu phân ly: mất cảm giác đau, nhiệt, còn cảm giác cơ - khớp, sờ.

3.2.5. Tổn thương mép xám trước gây rối loạn cảm giác kiểu phân ly (kiểu rỗng tủy):

- Trên cùng một vùng cơ thể cảm giác đau và nhiệt độ bị rối loạn, cảm giác sâu bình thường.

3.2.6. Tổn thương cột trước: không gây hội chứng điển hình do được các cấu trúc chức năng khác bù, trong thực tế ít gặp tổn thương cột trước đơn độc.

3.2.7. Tổn thương cột bên (hay gặp)

- Bên tổn thương:

+ Liệt kiểu trung ương dưới mức tổn thương.

+ Rối loạn phối hợp vận động, rối loạn cảm giác cơ - khớp không ý thức (bó Flechsig và Gowers).

- Bên đối diện:

+ Rối loạn cảm giác đau và nhiệt.

- Ví dụ: bệnh xơ cột bên teo cơ.

3.2.8. Tổn thương cột sau

- Rối loạn cảm giác sâu cơ khớp có ý thức (bó Goll và Burdach).

- Mất phối.

- Ví dụ: bệnh Tabét (Tabes dorsalis).

- Kích thích cột sau tủy sống gây hội chưnngs Lhermitte: gấp hay duỗi cổ gây cảm giác có hàng loạt dòng điện phóng từ cổ dọc cột sống có khi lan xuyên sang hai tay hoặc hai chân.

3.2.9. Tổn thương cắt ngang nửa tủy gây hội chứng Brown – Séquard

- Bên tổn thương:

+ Liệt nửa người kiểu trung ương dưới mức tổn thương.

+ Rối loạn cảm giác sâu dưới mức tổn thương.

- Bên đối diện:

+ Rối loạn cảm giác đau và nhiệt dưới mức tổn thương.

IV. ĐỊNH KHU TỔN THƯƠNG ĐÁM RỐI CÁNH TAY VÀ CÁC DÂY THẦN KINH TƯƠNG ỨNG.

4.1. TỔN THƯƠNG CÁC RỄ THẦN KINH

4.1.1. Tổn thương C5:

- Tổn thương cơ nhị đầu (liệt gấp cẳng tay, mất phản xạ, teo cơ).

- Tổn thương cơ denta (liệt dang cánh tay từ tư thế 0 đến vị trí 200, teo cơ denta).

- Rối loạn cảm giác mặt ngoài vai và mặt ngoài cánh tay.

4.1.2. Tổn thương C8 và D1:

- Cẳng tay: rối loạn cảm giác mặt trong.

- Bàn tay: liệt gấp, rối loạn cảm giác 1/3 trong.

- Các ngón tay: liệt gấp và rối loạn cảm giác ngón IV, V; liệt khép và dạng các ngón.

4.2. TỔN THƯƠNG CÁC DÂY THẦN KINH CHI TRÊN

4.2.1. Dây thần kinh mũ (C5,C6)

- Vận động: Liệt cơ denta (dang tay 200), cơ tròn bé ( xoay ngòai cánh tay).

- Rối loạn cảm giác: vùng da rãnh dưới cơ denta.

4.2.2. Dây thần kinh cơ - bì

- Vận động: liệt gấp cẳng tay (tổn thương cơ nhị đầu).

- Rối loạn cảm giác mặt ngoài cẳng tay.

- Rối loạn phản xạ: mất phản xạ gân cơ nhị đầu.

4.2.3. Dây thần kinh quay (C5-C8)

- Vận động: liệt duỗi cẳng tay, bàn tay; liệt xoay ngửa bàn tay.

- Rối loạn cảm giác: mặt sau của cánh tay, cẳng tay, bàn tay (thêm nửa trước mu bàn tay), lưng đốt I của các ngón I, II, III.

- Phản xạ: Mất phản xạ gân cơ tam đầu.

4.2.4. Dây thần kinh giữa (C5-D1)

- Vận động: liệt gấp, xoay sấp bàn tay, gấp ngón I, II, III.

- Rối loạn cảm giác: 2/3 ngoài lòng bàn tay, mặt bụng ngón I, II, III và nửa ngón IV, mặt lưng đốt II, III, của các ngón II, III, IV (đốt IV chỉ bị nửa quay), .

4.2.5. Dây thần kinh trụ (C8-D1)

- Vận động: liệt gấp bàn tay, khép (đặc biệt ngón I) và dạng các ngón, gấp đốt I và duỗi đốt II, III của ngón IV và V.

- Rối loạn cảm giác: 1/3 trong (trụ) của mu và lòng bàn tay, cả phần lưng và bụng của ngón V và nửa trong (trụ) ngón IV.

V. TỔN THƯƠNG ĐÁM RỐI THẦN KINH THẮT LƯNG CÙNG VÀ CÁC DÂY THẦN KINH TƯƠNG ỨNG.

5.1. TỔN THƯƠNG CÁC RỄ THẦN KINH

5.1.1. Rễ L4 và L5:

- Vận động: liệt gấp bàn chân về phía mu, duỗi các ngón chân về phía mu.

- Rối loạn cảm giác: mặt trước cẳng chân, mu bàn chân và các ngón I, II, III, IV.

5.1.2. Rễ S1, S2

- Vận động: liệt duỗi bàn chân (về phía gan bàn chân), gấp các ngón.

- Rối loạn cảm giác: sau đùi, sau cẳng chân, gan bàn chân, bờ ngoài bàn chân và ngón út.

- Phản xạ: mất phản xạ gân gót.

5.2. TỔN THƯƠNG CÁC DÂY THẦN KINH

5.2.1. Dây thần kinh mông trên: liệt dạng đùi.

5.2.2. Dây đùi bì sau: giảm cảm giác mặt sau đùi.

5.2.3. Dây thần kinh đùi

- Vận động: liệt duỗi cẳng chân (cơ tứ đầu đùi), teo cơ.

- Rối loạn cảm giác: mặt trước đùi.

- Phản xạ: mất phản xạ gân gối.

5.2.4. Tổn thương dây thần kinh bịt

- Vận động: liệt khép đùi và xoay đùi ra ngoài.

- Rối loạn cảm giác: mặt trong đùi.

5.2.5. Dây thần kinh sinh dục đùi

- Rối loạn cảm giác: vùng bẹn.

- Phản xạ: mất phản xạ da đùi - bìu.

5.2.6. Dây thần kinh da đùi ngoài: rối loạn cảm giác mặt ngoài đùi.

5.2.7. Dây thần kinh hông to (L4 – S3)

- Vận động: liệt gấp cẳng chân, liệt hoàn toàn bàn chân.

- Rối loạn cảm giác: mặt sau đùi, và toàn bộ cẳng chân, bàn chân.

- Phản xạ: mất phản xạ gân gót.